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骨髓增生异常综合征生存期多久?(话说5q综合征)

时间: 2019-12-06 16:47:08 | 来源: 血液病的科学与研究 | 阅读:

骨髓增生异常综合征属于恶性血液病范围,在临床上有一种说法,对于伴有基因染色体的位点异常,其往往提示预后不良!更有的患者会表示:生存期短的可怜?!对此的说法是否正确?下文进行相关解析。

其实并非所有的基因染色体异常都提示病人生存期短,关于骨髓增生异常综合征(MDS)并发5q-综合症者,其生存期就挺不错!所以这方面说法不能一概而论,以免误导引起不必要的恐慌。

骨髓增生异常综合征生存期多久?(话说5q综合征)

什么是5q-综合征?在临床上常见2种情况!

主要指的是5号染色体长臂缺失,这是MDS的其一类型,也是MDS常见的细胞遗传学异常之一,可见于MDS的各个亚型。第一种情况是属于单一5q-,即5q-是惟一的核型异常;第二种情况是复杂5q-,即除5q-外还同时有其他染色体异常改变。

这方面情况主要发生于老年女性,属于一种顽固性的贫血,出血和感染比较少见。临床表现如下:

1、难治性巨细胞贫血

2、50%患者可有脾大

3、外周血表现为大细胞贫血

4、白细胞数轻度减少或正常

5、血小板数正常或增高

6、骨髓象巨核细胞发育异常

MDS+5q-综合征常合并中等程度病态造血,有的病例治疗不佳会导致生存质量低下。对此疑惑生存期的长短时间。一般来说对于此类型的MDS,抗贫血治疗(包括输血依赖)效果不佳。中位存活时间可达81个月。但不用太过于担心,此病是完全有好的治疗方案,加者针对性的治疗思路,可最大化的延长生存期,并且转白率极低!

骨髓增生异常综合征生存期多久?(话说5q综合征)

?第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因,即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因。5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。

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新闻标题: 骨髓增生异常综合征生存期多久?(话说5q综合征)
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